واسکولیت کهیری

واسکولیت کهیری

واسکولیت کهیری

واسکولیت کهیری به دسته ای از واسکولیت ها اطلاق می شود که مشخصه بالینی آن ها، وجود ضایعات پوستی کهیری و خصوصیات بافت شناختی آن ها، حضور واسکولیت نکروزان می باشد .

رسوب کمپلکس ایمنی در وریدچه های پس مویرگی علت احتمالی این بیماری است . اشکال بالینی و آزمایشگاهی این بیماری شامل طیفی از بیماری های مختلف است .

بسیاری از بیماران واجد کمترین علایم یا نشانه های بیماری سیستمیک هستند . نشانه های سیستمیک این بیماری عبارتند از آنژیودام ( 42 درصد)، درد مفصال ( 49 درصد )، بیماری ریوی ( 21 درصد) و درد شکمی ( 17 درصد ) .

کاهش کمپلمان خون در 23 درصد بیماران دیده می شود . ضایعات در 64 درصد بیماران، بیش از 24 ساعت برقرار می ماند . در 32 درصد بیماران، ضایعات سوزشی یا دردناکی وجود دارد و 35 درصد نیز، واجد ضایعاتی هستند که با برجای گذاشتن پورپورا، از بین می روند .

بیماران مبتلا به واسکولیت کهیری به دو زیر گروه تقسیم می شوند : گروهی که مقدار کمپلمان خون آن ها کم است و دسته ای که دارای مقادیر طبیعی کمپلمان هستند . بیمارانی که کاهش کمپلمان خون دارند ، بیش از بیماران دارای سطوح طبیعی کمپلمان، مستعد درگیری سیستمیک می باشند . در مجموع، بیماران مبتلا به واسکولیت کهیری، سیر خوش خیمی دارند .

پلاک های کهیری در اکثر بیماران مبتلا به کهیر مزمن، تیپیک ، به طور کامل ، در زمان کمتر از 24 ساعت تحلیل می روند و همزمان با ناپدید شدن آن ها پلاک های تازه ای در سایر نقاط ظاهر می شوند . پلاک های واسکولیت کهیری 24 الی 72 ساعت پابرجا بوده ، ممکن است تغییرات پورپورایی، پوسته پوسته شدن و هیپرپیگمانتاسیون از آن ها بر جای بماند . درد و سوزش این ضایعات چشمگیر تر از خارش آن ها ست .

 تشخیص

نمای بافت شناختی نمونه حاصل از بیوپسی از آن چه در واسکولیت نکروزان جلدی مشاهده می شود غیر قابل افتراق است . قطعه قطعه شدن سلول های سفید و رسوب فیبرینوئید در دیواره وریدچه های پس مویرگی، الگویی را موسوم به واسکولیت لکوسیتوکلاستیک پدید می آورد .

درمان

پردنیزون در دوزاژ بالاتر از 40 میلی گرم در روز موثر واقع می شود . داروهای دیگری که بر اساس گزارش ها اثر بخشی از آن ها به تایید رسیده است، عبارتند از ایندومتاسیون، کولشی سین، داپسون، متوترکسات خوراکی با دوز کم و داروهای ضد مالارایا.

 

 

About the Author

متخصص پوست ، لیزر موهای زائد ، متخصص پوست و مو

دکتر بنفشه تمیزی فر ،
متخصص پوست ،مو ،زیبایی و لیزر ،
عضو انجمن متخصصین پوست امریکا ،
دارای بورد تخصصی ،
نظام پزشکی 93454

ارسال پاسخ

17 + ده =